系统性红斑狼疮病因不明。目前公认本病系自身免疫病,据临床及实验研究,认为与下列因素有关。
(1)遗传因素:5%的患者有家族发病史。患者亲属中如同卵孪生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的机会更多。晚近免疫遗传学研究证明,大多数患者与DR2或DR3相关。当C4a缺乏时SLE患病率增高。T细胞受体同SLE的易感性亦有关联。
TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。
(2)环境因素:本病常在下列因素作用下发病或者使病情恶化。
①病毒感染:许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关。
NZB/NEWF1小鼠组织中分离出C型RNA病毒,并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体。在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系。病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。
②日光及紫外线:25%~35%的SLE患者对日光过敏。大多学者认为本病与日光中的紫外线有关。紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性,并使角质细胞产生白介素1,增强了免疫反应。
③性激素:本病发病女性远较男性为高,但在儿童和老年人此种差别并不明显,提示生育期体内雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。妊娠时SLE病情的变化亦与性激素水平有关。妊娠初3个月病情加重,与孕妇血中雌激素水平增高有关。此后由于孕酮水平迅速增高,孕酮与雌二醇的比值相应增高,从而使病情相对稳定,产后孕激素水平降低,病情可能再度加重。晚近发现,SLE患者血清中泌乳素值升高,导致性激素的继发性变化,其机制有待进一步研究。
④药物:有些药物是半抗原,一旦进入已处于超敏状态的SLE体内则诱发免疫应答而诱发SLE症状。此类药常见者有:青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类、保泰松、金制剂等,通常停药不能阻止病情发展。另一类是引起狼疮样综合征的药物,如肼屈嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等。此类药物长期和较大量应用时患者可出现SLE的临床症状和免疫学改变。这类药物性狼疮样综合征在停药后症状能自行消退或残留少数症状不退。药物引起狼疮样综合征与特发性红斑狼疮的区别为:临床表现轻,累及肾、皮肤、神经系统少;发病年龄较大;病程较短和轻;血中补体不减少;血清单链DNA抗体阳性。
⑤生物制品及血制品:通过大量的临床实践证实,生物制品如丙种球蛋白、疫苗、转移因子、干扰素、免疫核糖核酸等对亚临床型SLE患者来说是急性发作的敏感激发因子,一旦激发病情急性发作,即使停药也不能终止其发展。临床对SLE患者输血(包括血浆、血有形成分、白蛋白等)可造成不可逆转的病情恶化,甚至死亡。
由此说明生物制品及输血皆为SLE的诱发因素或恶化因素。
⑥食品:国内外的临床资料均证实,日常饮食成分对SLE的发作有不可忽视的作用。在我国诱发SLE发作的食品中,最常见者为无鳞鱼(海鱼有巴鱼、台巴鱼及刀鱼,淡水鱼为黑鱼、鲶鱼)、干咸海产品(各种鱼干、海米等)。另外含补骨脂素的食物,如芹菜、无花果等;含联胺基因的食物,如蘑菇,烟熏食物等;含L-刀豆素类的食物,如苜蓿类种子、其他豆菜类,也与本综合征有关。这些常被临床工作者及患者所忽视,严重地干扰了或影响了病程的转归。
⑦情绪及心理状态:长期处于紧张情绪状态及过度受压抑状态者,或已处于静止状态的SLE者,一旦受到严重精神刺激或者情绪过度受抑制,则容易诱发病情急性发作,此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。这种情况在SLE的女性多见,因为女性的神经免疫内分泌调节作用较男性弱,起关键作用的还是雌性激素对该网络的调控作用较雄性激素弱。
(3)免疫反应异常:一个具有LE遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使抗体的免疫稳定机能紊乱,表现为B淋巴细胞高度活化而产生多种针对自身组织,包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞质、各种组织成分的自身抗体,其中尤以抗核抗体为重要。引起B细胞功能亢进的原因有以下几方面:①抑制性T细胞丧失,不仅在数量上,且其功能亦降低,使其不能有效地调节B细胞,从而使大量自身抗体形成而致病。②有人认为是由于辅助性T细胞功能过强,引起免疫调节障碍,产生大量自身抗体。③亦有人提出可能是单核细胞或巨噬细胞的活力过度,通过产生某种因子,刺激辅助性T细胞,或直接刺激B细胞,引起自身免疫。④有人在狼疮鼠中发现早期有B细胞的过度活跃,但没发现调节T细胞的缺陷,提出产生自身抗体的B淋巴细胞株逃脱了T细胞的控制调节,即在T淋巴细胞调节功能正常时,亦能产生自身抗体。
SLE患者有细胞因子分泌异常。IL-1由单核-巨噬细胞合成,它可使SLE的B细胞增殖,介导B细胞产生IgG,形成免疫复合物,引起组织损伤。IL-1可诱导IL-6、IL-8、TNF-α等炎性因子产生,与狼疮肾炎发生有关。约50%患者血清中IL-2水平升高,几乎所有患者有高水平的IL-2R,且活动期较缓解期高。IL-2主要由CD4+T细胞所产生。SLE患者IL-6水平升高,与中枢神经系统受累有关。
在SLE活动期,IL-10水平升高,IL-10在B细胞异常活化中起重要作用。
SLE患者血液中出现的自身抗体大体分以下几类:一类为针对DNA、核蛋白等细胞核成分的抗体,统称为抗核抗体,它是所检查的自身抗体中种类最多者,现已知有30多种。在这些抗体中,有的对某种疾病特异性高,如抗ds-DNA和抗Sm抗体是SLE的特征性抗体。所谓LE因子即抗DNA抗体,它在血中与DNA形成免疫复合物,沉积在全身各处的小血管。在补体参与下引起小血管炎,并因此引起肾炎、关节炎、心内膜炎,肺、肝、皮肤及神经病变。抗核抗体作用于白细胞的细胞核,二者可被吞噬细胞所吞噬,此种吞噬细胞即LE细胞。
另一类为针对血细胞的自身抗体,如抗红细胞抗体、抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体,可引起溶血性贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少性紫癜及淋巴细胞减少等。此外,尚有类风湿因子、抗线粒体抗体、抗微粒体抗体、抗凝血因子抗体及抗心磷脂抗体等。
治疗系统性红斑狼疮时,我们应该注意什么问题?
红斑狼疮的症状其实包括很多方面。首先,所谓的系统性红斑狼疮是一种全身性的疾病,在早期可以表现为我们脸上出现像蝴蝶或者狼一样的红斑,所以叫做红斑狼疮。当影响到肾脏系统的时候,可以出现我们的尿泡,大量的蛋白尿,当影响到肺部的时候,可以出现间质性肺病,出血性肺泡炎,甚至当影响到我们的心脏的时候,可以出现我们的心肌炎,心包积液的表现,所以一般狼疮的表现有很多。
目前盘状红斑狼疮。它主要影响皮肤,是红斑狼疮中最温和的形式。少数病例可出现轻度的内脏损害,少数病例可出现系统性红斑狼疮。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。它的早期症状包括面部的蝶形红斑,复发性口腔溃疡,脱发,以及四肢的皮疹。严重的病例包括肾功能受损、血液系统反应、神经系统受损和心肺功能受损。作为一种自身免疫性疾病,红斑狼疮的病因复杂,可影响多个器官和组织。该病可反复发作,对病人的身心健康将造成严重损害。
狼疮患者的早期症状一般为面部红斑,有些患者会反复出现口疮、脱发和手脚出疹。皮肤损害初期为一个或数个鲜红斑点,绿豆至黄豆大小,表面有粘性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。少数可累及上胸部、手背、前臂,口腔及口腔粘膜也可受累。
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红斑狼疮会遗传吗
一般来说,人们知道如果在早期治疗疾病,根治的可能性非常大,难度也比后期治疗容易得多。因此,如果治疗红斑狼疮的早期阶段很好,因为在红斑狼疮的早期阶段通常是相对较小,不会对病人造成巨大的伤害,尽管完全治愈的疾病的可能性很小,但这种疾病可能相对容易控制。
那么,红斑狼疮治疗需要注意哪些事项呢?患有此病的患者在治疗过程中一定要注意避免各种过敏。如果患者知道自己的过敏原,在日常生活中应该避免接触这些过敏原,因为过敏很可能会加重病情,可能会使患者遭受更多的痛苦。患者在治疗期间应避免各种感染。其中,不要让患者感冒或发生尿路感染和生殖感染,以及肠道感染,甚至呼吸道感染也不能出现。
狼疮患者在日常生活中一定要避免使用避孕药物。这是因为如果服用含有雌激素的药片,有可能使病情恶化。一般得了此病,要避免怀孕或流产,因为这些情况很可能导致患者病情的恶化,或者是反复发作。因此,患者必须在日常生活中做好计划,以避免意外怀孕。如果有生育要求,一定要在医生的协助下,做好预防措施,得了此病的妇女至少要停药半年才能接受怀孕。
红斑狼疮患者在日常生活中应避免阳光或一些紫外线辐射,并防止阳光、强电光和电焊。其实一些家电所折射出来的光线对病人的影响不是很大,因为紫外线成分很低。狼疮患者在治疗期间应少吃海鲜类产品,因为这些食物很可能导致病情加重,也要少吃辛辣和一些油腻的食物。简而言之,尽管红斑狼疮不能完全治愈,但是只要患者积极接受医生的治疗,保持良好的情绪,很有可能控制这种疾病,女性患者如果他们想怀孕,那么可以想象在医生的建议下。
红斑狼疮是一种免疫疾病,得了这种疾病会产生各种可怕的皮肤症状,目前对这种疾病还没有有效的治疗手段。红斑狼疮的病因很复杂,包括内因与外因,它可能是因为遗传引起,也可能因为紫外线等因素而患病。
红斑狼疮会遗传吗
红斑狼疮的病因复杂,但很多患者是一出生就患有该病,所以这种疾病与遗传因素不无关系。
红斑狼疮是一种自身免疫性的疾病,而且它的发病是多种因素相互作用的结果,遗传因素仅是其发病的因素之一,担忧这一个因素,而没有外界环境的刺激,红斑狼疮一般是不会发病的。现代医学研究的结果认为:红斑狼疮产生的内在原因有遗传基因和女性荷尔蒙,外在原因可能有紫外线、病毒感染、合成药物、天然中药、草药、健康食品、食品内添加的色素等。
国外几个较大型的研究机构发现,红斑狼疮的一等亲属(兄弟、姐妹、父母、儿女)较一般人稍微易发生红斑狼疮。进一步统计发现女儿约有百分之十,儿子约有百分之二的机会产生红斑狼疮。而异卵双胞之一有红斑狼疮,另一位双胞有红斑狼疮的机会为百分之五至十,与其它兄妹无甚差异,而同卵双胞之一有红斑狼疮,另一位罹病机率高达三分之二。由上可知,红斑狼疮不一定会隔代遗传。
红斑狼疮早期症状
红斑狼疮需要第一时间接受治疗,否则各种并发症极为严重的,那么就知道红斑狼疮的早期有哪些症状。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮,表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
红斑狼疮能治好吗
红斑狼疮的治疗是一个长期的攻坚战,目前还没有有效的治疗手段,但病情还是有希望得到控制的。
1、一般治疗
(1)应该树立和疾病作斗争的坚强信心。(2)避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。(3)避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。(4)避免受凉感冒或其他感染。(5)增强抵抗力,注意营养及维生素补充。
2、皮肤红斑狼疮的治疗
(1)系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。②沙利度胺 可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。③泛发病例可口服小剂量激素。(2)局部治疗 外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
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